脑血管畸形的症状是什么？脑血管畸形怎么治疗？

　　血管畸形是颅内血管床的发育畸形;表现为颅内某一区域血管异常增多。目前一般分为4型：

　　1 动静脉畸形(AVM)

　　又分为典型者和Galen大静脉畸形两种。典型AVM多位于大脑半球 也见于丘脑 基底节或脑干 数毫米至数厘米不等 是一团动脉和静脉杂乱的血管 没有毛细血管床。出现症状的年龄由新生儿至年长儿不等。

　　AVM未破裂前 可无任何症状;亦可有发育延缓 癫痫发作 头痛 偏瘫 视力障碍;体积大者可有颅内压增高 脑积水 进行性神经症状 头围增大 颅内血管杂音等。如AVM破裂 则发生出血性脑卒中 蛛网膜下腔出血或脑内出血。可有家族史 曾报道一家三代AVM 似为显性遗传(Larsen 等 1997)。CT MRI可显示脑的缺血灶 钙化灶 出血 囊变 脑室扩大等影像。治疗应手术切除 术前应作血管造影。

　　AVM的血管盗血现象值得注意(Sheth等 1995)。AVM的临床症状除因为占位和压迫以外 盗血也是重要的原因。

　　由于AVM内部血管阻力低下 动脉血被分流到畸形内 使正常(甚至远隔)的脑组织灌注不良 慢性缺血 从而引起进行性神经功能缺陷。PET也证明此现象。

　　Galen大静脉畸形是脑的大动脉和Galen静脉之间有血管交通。可见于新生儿和婴儿。因血管壁较厚 故少见破裂出血。主要表现是由于大量血液被分流至畸形中。新生儿可有进行性高搏出量心力衰竭 生长发育受阻 往往误为先天性心脏病。颅内血管杂音明显。婴儿期可出现脑积水。病死率很高 约50％死亡。血液分流量不大者 心衰较轻 可有反复的一过性偏瘫。治疗困难 可进行分期手术。

　　2 先天性颅内囊性动脉瘤

　　在小儿较少见。主要发生于颅底部的颈内动脉分又 前 后交通动脉处 或椎基底动脉。动脉局部的弹力层和肌层变弱 而突出为瘤 一般在1cm以下。临床症状主要是急性蛛网膜下腔出血 脑实质出血或脑室内出血。未破裂之前则常被忽视 可有头痛及局部压迫症状 特别是颅神经麻痹。家族性囊性动脉瘤常为多发。本病也常伴全身病和其他血管病 如AVM 主动脉缩窄 多囊肾 烟雾病等。MRI和MRA可助诊断 但血管造影更为可靠。本病还应与获得性脑动脉瘤鉴别 如外伤性 感染性等。本病易有复发性出血 故应手术治疗。

　　3 静脉血管瘤

　　较常见 好发于大脑半球 多见于年长儿。主要表现是癫痫发作 罕见出血 也可能无症状。神经影像可见1mm至数cm直径的血管畸形 约15％有钙化。治疗以保守对症为主。

　　4 海绵状血管瘤

　　多见于大脑半球 为密集的薄壁血管。儿童期常无症状而被偶然发现。一般到年长儿或成人才出现症状 主要是癫痫 头痛 脑内出血。

　　CT可见桑椹状病灶。MRI的T2相显示中心明亮而围绕以暗环的影像。常见家族性病例 为显性遗传。本病也可见视网膜 肝 肾 皮肤的相似海绵状血管瘤。对于出血危险性不大的病例可先观察 必要时手术。

　　脑血管畸形常见并发症：因瘤体对周围组织压迫或破裂出血 致抽搐 ,瘫痪 或失语 因颅压增高 神志逐渐昏迷 伴有血肿 脑积水 新生儿可发生充血性心力衰竭 ,呼吸困难 及发绀 ,婴儿可发生梗阻性脑积水 及精神运动发育迟缓 ,脑神经麻痹 周期性偏头痛等。

　　1 一般症状：搏动性头痛 位于病侧 可伴颅内血管杂音。

　　2 出血：常为首发症状 表现为蛛网膜下腔出血或脑内血肿。

　　3 癫痫：可为首发症状或见于出血后 多为全身性发作或局限性发作 局限性发作有定位意义。

　　4 局源症状：幕上病变者可有精神异常 偏瘫 失语 失读 失算等。幕下者多见眩晕 复视 眼颤及步态不稳等。

　　手术充分准备 因对手术中可能出现的问题。

　　1.手术计划 应周密稳妥 一般原则是开颅后先设法找出其供应动脉 予以结扎 在切除畸形灶后再处理静脉。如病人情况恶化 即可停止手术 术后也可减轻症状。脑静脉畸形的静脉内充有动脉血而变红色 有时不易和动脉鉴别 此时误把静脉结扎 势必引起血管瘤更充血 甚至使管壁较薄的静脉胀破而出血。

　　2.大出血　脑血管瘤切除时 大出血的可能性是经常存在的 应按预定手术计划 在直视下细致操作 尽可能避免出血;如一旦发生出血 其主要原因往往是供血动脉未能妥善处理 此时 应根据造影片及术前计划显露供血动脉的主干(如大脑中动脉 大脑前动脉等) 并用血管夹或动脉瘤夹控制。为了减少在显露供血动脉主干过程中继续出血 可请助手把绕过颈内动脉的胖子皮圈收紧 暂时阻断颈内动脉血流 但时间越短越好 如一时不能解决问题 可间断放松胶皮圈 以免时间过久 使脑组织缺血;或可把血压降至10.7-12.0kPa(80-90mmHg收缩压)。如供血动脉显露不良时 术者可用手指把已分出的血管瘤紧紧捏住 沉着而迅速地继续沿血管瘤分离 边分离边上银夹止血或双极电凝烧灼;助手则用吸引器清理手术野。把主要供血动脉结扎后 出血多可停止 同时应按估计失血量加快输血。但这是一种不得已才采取的措施。另一种大出血是“正常灌注压突破综合征”引起的 虽然少见 但如处理不当 常会使手术失败。当血管瘤供应动脉粗大时 动脉血经畸形灶血管直接导入静脉 使动脉内压降低及静脉内压升高 病变附近脑血管长期处于极度扩张及低压状态 使脑血管自动调节机能丧失。病变切除后 该区域的脑血管流量将随脑灌注压的上升而增加 导致正常灌注压突破综合征 表现为脑组织的急性肿胀 渗血甚至广泛出血。处理方法是延长降血压的时间 并增加降血压的幅度。如血管瘤位于额极 颞极等非重要功能部位 也可作较广泛的脑叶切除 直到脑组织不再渗血或出血。

　　3.休克　主要由于大出血所致 术中减少失血及等量输血是根本的预防方法。但如休克已经严重 输入足量全血仍不见迅速好转时 还要注意采取以下措施：①输入平衡液1000ml 再输入低分子(分子量10000-40000)右旋醣酐500-1000ml 以便扩大血容量;最近有采用氟碳人造血液 每次可输入500-1000ml 但有类过敏反应 过敏体质者一般不宜输入;②增加心收缩效应(可用异丙基肾上腺素或多巴胺等);③充分给氧;④适当降温;⑤应用大量激素(如静脉输入地塞米松等);⑥注意弥散性血管内凝血的可能 并给予必要的检查及处理。

　　4.术中找不到病灶　深部或较小的血管瘤有时不易寻找 因此 术前要认真分析和定位 选择正确的手术入路 术中应沿供应动脉耐心细致地追踪探查。如系一条主要供应动脉的小病灶 有时单纯结扎该动脉也可收到满意效果。必要时可用带有银夹的脑棉片(需黑丝线扎住 以防遗漏在切口内)塞入病灶附近处 在手术台上作正 侧位脑血管造影 判定病灶和银夹的距离以助寻找。

　　5.目标明确 因颅内出血致脑疝而行紧急开颅手术的血管瘤病人 应以清除血肿 解除脑疝压迫 抢救生命为主要目标。术中如能发现血管瘤 则按上述要求步骤处理。如血管瘤范围广泛且供应动脉来源不清 则不可盲目切除血管瘤 防止导致大出血 危及病人生命。待病人情况稳定后 再行脑血管造影明确诊断 进行二次择期手术 切除血管瘤。

　　严密观察生命体征 注意有无颅内血肿 休克 脑水肿的发生 并作相应处理;对于术后继续降低血压以治疗“正常灌注压突破综合征”者 更应有专人治疗及护理 直至血压恢复正常。

? ? ? 脑血管畸形一般是先天的 后天的日常生活中没有预防措施的。

　　1 脑动脉造影

　　脑动静脉畸形有以下典型表现：①显示畸形血管。这是特征表现 呈一团管径相仿相互纠缠的迂曲扩张血管。畸形血管团的范围可小如指甲 大如手掌 多见大脑半球皮质.②异常粗大的供养动脉和引流静脉伴局部循环加快。此为局部血流短路的表现。③血流分流现象：造影剂随血流经畸形血管的短路大量流入静脉 因此 血管畸形部分因血流量增加而显影十分清楚。④血肿的表现：血管破裂出血致脑内血肿 血肿的主要表现为局部占位征象 一股脑部动静脉畸形无血肿时 脑血管不出现占位征象 脑血管不移位。

　　2 CT表现：

　　在脑动静脉畸形未破裂出血前有较典型的CT表现。在平扫 可见局灶性高低或低等混杂密度影 呈斑点 团块或条索状 边缘不清。其中高密度影为局灶胶质增生 血栓 钙化 新出血或畸形内缓慢血流和含铁血黄素沉着所致 低密度影则为小梗塞或陈旧出血 病灶周围有局限脑萎缩 没有明显占位效应 无周围脑水肿。部分病人平扫不能发现动静脉畸形 但注射造影剂 方能显示病灶。注射造影剂后 脑部动静脉畸形呈团块状强化 甚至可见迂曲血管影 供血动脉和引流静脉出血后的脑动静脉畸形则出现脑内血肿 蛛网膜下腔及脑室系统出血。根据出血时间长短表现高密度影 混杂密影及低密度影 血肿周围有低密度水肿区。同时有脑室受压变形及中线移位等占位效应。注射造影剂后 部分血肿边缘可出现畸形血管迂曲强化影 同时混杂密影血肿常有环状强化。

　　3 MRI表现

　　在脑部动静脉畸形的诊断上有较大优越性 尤其是后颅窝病灶 诊断价值大于CT。因此 当怀疑病人患有脑血管畸形时 MRI为首选的影像检查手段。① 脑动静脉畸形的血管成分 表现为成团状 网状分布的无信号流空血管影。其中供血动脉 在T1和T2加权像上因流空现象而表现为低信号或无信号影。引流静脉则因血流缓馒 T1加权像呈低信号 T2加权像为高信号像。血管的钙化表现为低信号或无信号暗区。动静脉畸形中的血栓 在T1和T2加权像均表现为低信号夹杂等信号或高信号和低信号内夹杂高信号影。②动静脉畸形出血形成血肿 则表现为T1和T2加权像变化和其他原因所致血肿相似。亚急性期血肿 在T1和 T2加权像上均为高信号 随时间延长 血肿在T1加权像上信号逐渐变为等信号或低信号 T2加权像上仍为高信号。

　　饮食方面要做到规律 合理 即以高蛋白 高维生素食物为主。选择营养价值高的植物或动物蛋白 如牛奶 蛋类 鱼类 瘦肉 各种豆制品等。各种新鲜蔬菜 瓜果富含维生素 营养价值高。

　　手术治疗

　　一 适应证

　　1 病人有下述情况之一 而造影检查确定畸形血管可以切除者：

　　⑴ 自发性蛛网膜下腔出血史。

　　⑵ 癫痫频发 药物治疗效果不佳者。

　　⑶ 有进行性神经系统定位性损害症状或智力减退者(盗血综合征)。

　　⑷ 合并颅内血肿或颅内高压者。

　　2 可采用下列手术方法治疗者：

　　⑴血肿清除术 适用于出血后有血肿的病人。如病人情况良好 可于术前行脑血管造影 术中同时作畸形血管切除术。如病情危重 可先清除血肿 待病情恢复后行脑血管造影 再行

　　⑵ 畸形血管切除术 适用于有过出血 特别是反复出血者;由于脑盗血现象产生进行性轻偏瘫等进行性脑功能障碍及有顽固性癫痫发作而药物难以控制者。

　　⑶ 供应动脉结扎术 适用于深在病变 涉及重要结构如脑干 深部大静脉等。但有多条供应动脉 仅结扎其中1-2条 不一定能起到治疗作用。

　　⑷ 人工栓塞术 适用于广泛或多发性病变不能切除者 或用于广泛血管畸形切除术前 作为一种预备性手术。